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La nasofaringe, rinofaringe o cavum es la región más superior de la faringe y está situada detrás de las fosas nasales y en íntima relación con la base del cráneo. Los tumores primarios de la nasofaringe tienen una baja incidencia en la población. Su profunda localización en el macizo facial y su relación con la base del cráneo y estructuras vasculares y nerviosas críticas hacen que el diagnóstico y el tratamiento de estos tumores sea complejo.

De todos los tumores originados en el cavum, el tumor benigno más frecuente es el angiofibroma juvenil, mientras que el carcinoma nasofaríngeo constituye el tumor maligno más frecuente.

Angiofibroma juvenil (AJ)

Se trata de un tumor benigno de naturaleza vascular, que afecta casi exclusivamente a varones adolescentes, sobre todo entre los 10 y los 18 años. Representa el 0.5% de todos los tumores de cabeza y cuello.

Los AJ muestran un patrón de crecimiento expansivo y destructivo y se pueden extender hacia estructuras adyacentes como las fosas nasales, los senos paranasales, la órbita y la base del cráneo, y en ocasiones, hacerse intracraneal.

La clínica de los AJ está en función de la localización, del tamaño y de la extensión de la tumoración  Sus síntomas más habituales, y que suceden en más del 80% de los pacientes, son las hemorragias nasales y la obstrucción nasal unilateral progresiva.  Otros síntomas que se pueden presentar, aunque menos habituales, son la cefalea, rinorrea, hipoacusia, rinolalia (una alteración de la fonación), desplazamiento del paladar, diplopia (visión doble) o deformidad facial, entre otros.

Para su diagnóstico, además de la endoscopia nasal, se debe realizar una tomografía computarizada y una resonancia magnética nuclear, para valorar la extensión del tumor y planificar la cirugía y las técnicas a emplear. La biopsia de la tumoración está contraindicada para evitar una hemorragia incoercible.

En cuanto al tratamiento de elección en la actualidad, consiste en la resección quirúrgica del tumor, previa angiografía y embolización selectiva dirigida a las arterias que nutren al tumor. El objetivo primordial es la erradicación completa de la masa tumoral, con la menor morbilidad posible para el paciente. La técnica más utilizada en la actualidad es el abordaje endoscópico endonasal que permite extirpar el tumor de un modo seguro y eficaz en la mayoría de los casos. No obstante, los abordajes abiertos, como el degloving, siguen teniendo sus indicaciones. La resección subtotal de la tumoración junto con radiocirugía postoperatoria u observación es una estrategia válida para casos con afectación de estructuras críticas. El tratamiento de estos tumores requiere mucha destreza quirúrgica por lo que únicamente debe hacerse en centros especializados y con profesionales con mucha experiencia.

Carcinoma nasofaríngeo

Los tumores malignos de rinofaringe pueden aparecer a cualquier edad y se caracterizan por un diagnóstico tardío debido a que produce signos y síntomas de naturaleza inespecífica y a la difícil interpretación de las imágenes de la zona nasofaríngea. Como factores que predisponen a padecer este tipo de tumores se han señalado los ambientales, genéticos y virales, en especial el virus Epstein-Barr. Suele ser más frecuente en varones y sus picos de edad se sitúan en los 20 y los 50 años.

Los carcinomas de nasofaringe se originan en la llamada fosita de Rosenmüller, situada por detrás y por encima de la desembocadura de la trompa de Eustaquio. Estos tumores pueden subdividirse en 3 subtipos histológicos, De todos ellos, el más frecuente en países occidentales es el carcinoma epidermoide queratinizante o diferenciado, y se presenta en gente de mayor edad. El carcinoma indiferenciado o linfoepitelioma, por su parte, representa la mayoría de estos tumores, y es el más frecuente en zonas endémicas. Un tercer tipo es el carcinoma epidermoide no queratinizante.

Algunos signos que pueden hacer sospechar la presencia de este tipo de cáncer son:

  • Adenopatía cervical: esta inflamación de los ganglios linfáticos que se encuentran alrededor de la cabeza y el cuello afecta en el 80% de los casos.
  • Signos otológicos: suceden en el 40-60% de los casos y la más frecuente es la hipoacusia de transmisión unilateral.
  • Signos rinológicos: puede haber obstrucción, insuficiencia respiratoria nasal o, en ocasiones, sangrados nasales.
  • Signos oftalmológicos: en el 5% de los casos y por lo general son la parálisis de la motilidad ocular y la exoftalmia (propulsión o prominencia presente en el globo ocular).
  • Signos neurológicos: aparecen en el 10-20% de los casos y suelen ser los más frecuentes, por este orden, la diplopía o visión doble, el dolor hemifacial o faríngeo o las cefaleas.

En su diagnóstico, el otorrinolaringólogo tendrá en cuenta todos estos signos descritos, así como los antecedentes familiares. Además, realizará una exploración exhaustiva, que incluya palpación cervical, otoscopia y exploración neurológica. Además, utilizará el fibroendoscopio para localizar y delimitar la extensión de la lesión, así como distintas pruebas de imagen. La confirmación del diagnóstico se realizará mediante una biopsia.

El tratamiento de elección del cáncer nasofaríngeo es la radioterapia, ya que se trata de un tumor muy radiosensible y, además, se localiza en una zona de difícil acceso para su extirpación quirúrgica. En algunos casos se complementará con quimioterapia, para mejorar el control local y regional de la enfermedad. La cirugía es menos empleada y se utilizará sobre todo en caso de recurrencias locales, donde no es posible la reirradiación.

La supervivencia dependerá del estadio en el que se detecten estos tumores.

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