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La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune caracterizada por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos. Su denominación proviene del latín: mio músculo, astenia debilidad y gravis intensa. Existen varios tipos y es la bulbar la que presenta síntomas en el área de otorrinolaringología, pues afecta a los músculos bulbares, responsables de la deglución y masticación, entre otros.

La enfermedad se origina por la presencia de anticuerpos contra un antígeno en el receptor de acetilcolina en la región postsináptica de la placa motora. Esto produce un menor número de receptores útiles y así se bloquea la transmisión neuromuscular, manifestándose como debilidad y fatiga de la musculatura voluntaria, que característicamente empeora con la actividad y  mejora con el reposo.

Es una enfermedad poco común, con una prevalencia de 70 a 320 casos por millón de habitantes. Tiene dos picos de incidencia: el primero afecta sobre todo a las mujeres entre la segunda y tercera década de la vida; y el segundo, afecta sobre todo a los varones entre la sexta y la séptima década.

Existen tres formas clínicas de MG:

  1. Ocular, es la más frecuente (50 y el 60% de los pacientes). Presentan síntomas oculares: ptosis y diplopia que se incrementan durante el día.
  2. Generalizada, cuando progresa desde la forma ocular. Se produce debilidad de miembros superiores e inferiores sobre todo en su porción proximal.
  3. Bulbar (15%) por afectación de los músculos bulbares. Los síntomas característicos son del área ORL: disfonía, fatiga vocal, dificultad para mantener el tono vocal, estridor, disfagia, rinolalia, disartria, debilidad de la masticación y de la musculatura facial.

El diagnóstico se basa en la anamnesis y la exploración clínica. Las pruebas de laboratorio incluyen la detección de los anticuerpos contra receptor de acetilcolina (AChR) y contra receptor de tirosina quinasa músculo específico (MuSK). Los AChR están presentes en el 80-90 % de los pacientes afectados y los MuSK sólo en el 5-8 %. Sin embargo, existe un 6% de pacientes que no tienen ninguno de los dos, para este subgrupo se puede realizar la detección de anticuerpos anti proteína 4 relacionada con lipoproteína (Lpr4).

La electromiografía de fibra única es un examen que tiene una alta especificidad y sensibilidad en pacientes con anticuerpos positivos.

El tratamiento tiene 4 componentes:

  • Sintomático: agentes anticolinesterásicos (piridostigmina y neostigmina).
  • Tratamientos crónicos inmunomoduladores: corticoesteroides, azatioprina, ciclosporina.
  • Tratamientos rápidos inmunomoduladores: plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas.
  • Tratamiento quirúrgico: timectomía. Es el tratamiento principal de la MG con timomas. Son tumores mediastínicos benignos que pueden asociarse a ciertos trastornos autoinmunes como la miastenia. La extirpación del timo permite en muchos casos un mejor control de la enfermedad.

Los otorrinolaringólogos debemos conocer la MG bulbar, ya que su forma de presentación es típica del área otorrinolaringológica.  Debemos colaborar con Neurología en el diagnóstico y en el seguimiento de los pacientes, ya que son los neurólogos los que realizan el diagnóstico definitivo y el tratamiento de la enfermedad.

Doctora M.ª Ángeles Mate Bayón, Hospital Universitario Fundación de Alcorcón

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