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La enfermedad de Ménière (EM) es un síndrome caracterizado por episodios de vértigo espontáneo que se presenta de forma habitual con hipoacusia neursosensorial  unilateral (HNS) fluctuante, acúfenos y plenitud ótica. Las crisis de vértigo suelen ser más frecuentes en los primeros años de la enfermedad pero la hipoacusia y la hipofunción vestibular presentan una gran variabilidad entre los pacientes. Algunos pacientes presentan otras enfermedades asociadas tales como migraña o enfermedades autoinmunes. Ademas, la EM presenta una agregación familiar y se estima que casi el 10% de los casos son familiares, habiéndose observado un patrón de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta y expresividad variable. De ahí la dificultad para establecer un diagnóstico preciso y la necesidad de hacer una clasificación de la EM, así como definir subtipos que ayuden al otorrinolaringólogo a categorizar a los pacientes.

Con el objetivo de establecer unos criterios diagnósticos con carácter internacional, el Comité de Clasificación de los Trastornos Vestibulares de la Bárány Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), el Comité de Equilibrio de American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society, han elaborado un documento de consenso, publicado en Journal of Vestibular Research y el Acta Otorrinolaringológica Española y coordinado por el doctor Antonio López Escamez, presidente de la Comisión de Investigación de la SEORL-CCC.

En este documento se definen dos tipos de EM y sus criterios diagnósticos. Por un lado, destaca la EM definida, basada en criterios clínicos que requiere la observación de un síndrome vestibular episódico asociado con hipoacusia neurosensorial de frecuencias bajas y medias y síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, acúfenos o plenitud ótica) en el oído afectado. En concreto, su diagnóstico se basaría en:

  • Dos o más episodios de vértigo espontáneo, con una duración entre 20 min y 12 h. En este sentido el mareo episódico o la inestabilidad no se considerarían criterios para definir la EM, aunque estos pacientes puedan describirlos a largo plazo. En cuanto a la duración, se define por el tiempo que el paciente tiene que estar en reposo y no puede moverse. Si los episodios se exceden de las 12 horas, deben ser considerados otros trastornos vestibulares. Mientras que si son más cortos, son habitualmente espontáneos y podrían deberse a otras causas como el VPPB.
  • Hipoacusia neurosensorial de frecuencias bajas y medias documentada con audiometría en un oído, definiendo el oído afectado en al menos una ocasión antes, durante o después de uno de los episodios de vértigo. La hipoacusia fluctúa de forma espontánea en los primeros años de la enfermedad de forma típica. Después de varias crisis, la hipoacusia puede progresar y llegar a ser permanente, con lo que los episodios de vértigo no se asociarían con síntomas auditivos.
  • Síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, acúfenos o plenitud) en el oído afectado. En los primeros años, es frecuente que el episodio de vértigo se asocie con un aumento de la intensidad del acúfeno o presión ótica en el oído afectado. El acúfeno puede ser persistente una vez que la hipoacusia se ha hecho permanente.
  • No existe otro diagnóstico vestibular que explique mejor los síntomas. El diagnóstico diferencial debería incluir el ataque isquémico transitorio, la migraña vestibular, la paroxismia vestibular, la vestibulopatía recurrente unilateral y otros trastornos vestibulares. La migraña, el vértigo posicional paroxístico benigno y algunas enfermedades sistémicas son consideradas comorbilidades y no explican per se el diagnóstico de EM.

El otro subtipo de EM hacer referencia a la EM probable, un concepto más amplio que se define por síntomas vestibulares episódicos (vértigo o mareo) asociados a síntomas auditivos fluctuantes que ocurren en un período de entre 20 minutos y 24 horas. Los criterios para su diagnóstico son los siguientes:

  • Dos o más episodios de vértigo o mareo, con una duración entre 20min y 24h cada uno.
  • Síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, acúfenos o plenitud ótica) en el oído afectado. Estos síntomas se deben observar durante los episodios de vértigo. Generalmente se aprecia una HNS, aunque durante los primeros años de la enfermedad puede encontrarse también una hipoacusia de transmisión o mixta. En los primeros años es habitual que se asocie con el episodio de vértigo un aumento de la intensidad del acúfeno o la plenitud ótica en el oído afectado.
  • No existe otro diagnóstico vestibular que explique mejor los síntomas. El diagnóstico diferencial debería incluir accidente isquémico transitorio, migraña vestibular y otros trastornos vestibulares. La migraña, el vértigo posicional paroxístico benigno y algunas enfermedades sistémicas son consideradas comorbilidades y no explican per se el diagnóstico de EM (ver comentarios para la discusión del diagnóstico diferencial específico).

El documento también hace referencia a la EM familiar que debe considerarse si al menos existe un familiar en primer o segundo grado que cumple los criterios de EM definitiva o probable. Suele afectar a entre el 8 y 9% de los casos esporádicos en poblaciones de origen europeo, como Reino Unido, Brasil, Suecia, Finlandia, Alemania y España.

La prevalencia de EM es aproximadamente de entre 34 y 190 casos/100.000. La edad de inicio se sitúa entre la tercera y la séptima décadas de la vida con un pequeño predominio en mujeres. El riesgo es mayor en individuos mayores, de raza blanca y obesidad severa. Además, se asocia con varias enfermedades como artritis, psoriasis, reflujo gastroesofágico, síndrome de intestino irritable y migraña. Se caracteriza por un curso clínico bastante variable y, en algunos individuos, el desarrollo de síntomas cocleares y vestibulares puede llevar varios años.

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