Las técnicas de exploración auditiva en niños requieren condiciones especiales para su realización, ya que hay que tener en cuenta que la colaboración de estos pacientes es diferente a la de los adultos, y estas también dependerán del grado de maduración neurológica del pequeño.

Las estimaciones más fiables sobre la audición en el recién nacido y el lactante se consiguen a través de la evaluación de la audiometría conductual.

Las pruebas conductuales se pueden realizar en campo libre, vía aérea y vía ósea. Dentro de estas pruebas se encuentran: la audiometría de observación del comportamiento, la audiometría condicionada por refuerzo visual, Peep-show y audiometría de juego.

Audiometría de observación del comportamiento

La audiometría de observación del comportamiento se basa en observar los cambios que se producen en el comportamiento del niño al recibir un estímulo sonoro (reflejos no condicionados). Esta técnica se emplea desde los 0 a los 6 meses de edad y consiste en observar los cambios del comportamiento normal del neonato como consecuencia de la estimulación acústica, que a esta edad debe ser un estímulo de una cierta intensidad (50-80 dB en un entorno de silencio) y por lo general se debe presentar en una fase del sueño no profunda (entre media y una hora antes de la toma del alimento). La principal limitación de esta técnica es la amplia gama de intensidades sobre las cuales los lactantes individuales responderán. Otra limitación es que hay una gran tendencia a que las respuestas del lactante se habitúen rápidamente, y el sesgo del observador puede influir en los resultados.

Audiometría de condicionamiento por refuerzo visual

La Audiometría de Condicionamiento por Refuerzo Visual (ARV) consiste en la presentación de un estímulo sonoro seguido de un estímulo visual, de manera que, una vez que se consigue condicionar al niño, cuando oiga el estímulo irá a buscar el refuerzo visual antes de que este se haya presentado. El estímulo se presenta a través de un audiómetro y a continuación se ilumina un muñeco que comienza a moverse cuando el niño gira la cabeza buscando el refuerzo visual. Esta técnica se utiliza en niños desde los 6 meses hasta los 3 años.

Entre las ventajas de las anteriores técnicas se encuentra la capacidad de estudiar la vía aérea y la vía ósea. Cuando hablamos de vía aérea nos referimos a que el estímulo sonoro llega al oído del paciente a través del conducto auditivo externo. Este es el caso del sonido que se origina en un altavoz colocado a cierta distancia del oído que deseamos explorar. También utilizamos la vía aérea cuando colocamos un auricular sujeto sobre la oreja del paciente, de forma que el sonido emitido por el auricular penetre sin dificultad a través del conducto auditivo externo.

La audición por vía ósea se establece cuando el impulso sonoro alcanza el oído por conducción ósea. Su exploración requiere contar con una fuente sonora especial, capaz de vibrar con la frecuencia del sonido que emite. El vibrador se aplica firmemente sobre la superficie craneal exterior del sujeto que se desea explorar.

La audiometría de condicionamiento por refuerzo visual es posible realizarla en campo libre, es decir, en una sala sonoamortiguada e insonorizada.

Prueba de Peep-show

Otra técnica para realizar una audiometría de condicionamiento por refuerzo visual es mediante la prueba de Peep-show. Se realiza en niños de 2 a 4 años y está basada en los mismos principios que la audiometría de condicionamiento por refuerzo visual. El estímulo auditivo se presenta de la misma forma que en la ARV, pero para el condicionamiento se necesita que el niño realice un acto motor sencillo como apretar un botón y poner en funcionamiento un tren. Por ello, requiere una mayor colaboración y que el niño sea más mayor que en el anterior caso.

Audiometría de juego

La audiometría de juego se puede realizar en niños a partir de los 2 años hasta los 5, en los que ya podemos hacer la audiometría tonal y verbal. Se basa en el condicionamiento del niño a realizar un acto motor voluntario al oír un estímulo sonoro. Este estímulo sonoro se envía a través de un audiómetro, que al percibirlo el niño debe realizar un juego como colocar piezas de un rompecabezas o poner arandelas en un palo. La audiometría de juego tiene la ventaja de que permite establecer los umbrales de las vías aérea y ósea separadamente y para cada oído

Los trastornos vestibulares en la infancia afectan al desarrollo motor grosero, acarreando dificultades en actividades infantiles como correr, saltar, montar en bicicleta o practicar algunos deportes, pero también ocasionan problemas de lectura.

La participación del sistema vestibular en el desarrollo del niño está a menudo infravalorada. La misión del reflejo vestibuloocular (RVO) es mantener estables en la retina las imágenes del entorno mientras la cabeza se mueve, dependiendo el control postural del reflejo vestibuloespinal. Estos mecanismos reflejos son de suma importancia en los niños para alcanzar hitos del desarrollo como el control cefálico, sentarse sin apoyo, gatear o caminar hacia un objetivo. Es por ello importante saber explorar adecuadamente la función vestibular en los niños.

A diferencia del adulto, la clínica vertiginosa en el niño es muy difícil de registrar porque el niño no es capaz de describir lo que le pasa con claridad, presenta unos mecanismos de compensación muy rápidos y se produce por un conjunto de causas específicas de la edad infantil. Dada la dificultad de los niños más pequeños para expresar los síntomas asociados a estos trastornos, estos pueden pasar inadvertidos y el diagnóstico puede ser tardío.

El vértigo paroxístico benigno (VPB) y la migraña vestibular (MV), son las causas más frecuentes de síndrome vestibular episódico en estas edades.

Vértigo paroxístico benigno 

El vértigo paroxístico benigno es la causa más frecuente de vértigo episódico en niños entre 2 y 8 años, con una prevalencia del 2,6%. Se caracteriza por breves crisis recurrentes de vértigo, de segundos a minutos de duración, que aparecen sin previo aviso en niños que por lo demás están sanos, resolviéndose de manera espontánea. Los niños pequeños con vértigo pueden no ser capaces de describir los síntomas. Algunos pacientes refieren náuseas y vómitos. Los síntomas auditivos no son habituales. Durante la crisis, a menudo se observa nistagmo y desequilibrio, que son explicados después por los padres, siendo la exploración intercrisis normal.

El diagnóstico de VPB requiere una función audiovestibular normal, por lo que es preciso realizar un examen auditivo conforme a la edad del niño. La valoración de la función vestibular puede ser clínica o completarse con pruebas de función vestibular, bastando habitualmente el video head impulse test (vHIT).

Migraña vestibular 

El síntoma más frecuente es el vértigo rotatorio, aunque los pacientes también pueden referir sensación de mareo, balanceo, vértigo posicional, vértigo inducido visualmente, inclinación o desequilibrio. En los niños, especialmente los pequeños, la MV puede presentarse de modo distinto que en los adultos, por ejemplo, con dolor abdominal recurrente que, en ocasiones, cumple criterios de migraña abdominal.

Existen otras causas menos frecuentes de vértigo que el VPB y la MV como:

• Laberintitis: la más común es la vírica y suele estar producida por virus como los de la gripe, el sarampión, la varicela, la parotiditis o la rubéola. En todos los casos aparece un cuadro brusco de vértigo acompañado de hipoacusia y acúfenos.

• Paroxismia vestibular: ha sido descrita en niños que presentan crisis de vértigo muy frecuentes, pero de muy corta duración. Además, pueden referir síntomas auditivos.

• Hipoacusia neurosensorial (HNS) y alteración vestibular: la afectación vestibular en los niños con HNS es muy frecuente, describiéndose entre el 20% y el 70%.

• Fístula perilinfática: es más común en niños que en adultos. Se caracteriza por episodios breves de vértigo desencadenados por acciones como toser, estornudar, levantar pesos, ante ruidos intensos o tras ejercer presión sobre el trago.

• Vestibulopatía bilateral: estos niños presentan inestabilidad durante la marcha, que se agrava al caminar sobre superficies irregulares o en la oscuridad. 

• Cerebelitis aguda: es un síndrome cerebeloso agudo que cursa con inestabilidad asociada a menudo con cefalea y vómitos, con distintos grados de alteración del nivel de conciencia; a veces con febrícula o fiebre.

• Ataxia episódica tipo 2: este trastorno neurológico de origen genético se suele manifestar en la infancia y se caracteriza por ataques de desequilibrio, disartria y vértigo desencadenados por el ejercicio físico.

Tratamiento 

El VPB no suele requerir tratamiento, ya que remite espontáneamente; es importante calmar la ansiedad de padres e hijos explicando la naturaleza de la enfermedad. Si los episodios son frecuentes se puede plantear un abordaje similar al de la MV, es decir, con medidas higiénico-dietéticas que incluyen hidratación, higiene del sueño, ejercicio, dieta equilibrada, identificación de alimentos o situaciones desencadenantes para evitarlas y terapia cognitivo-conductual. Lo mismo ocurre con la paroxismia vestibular que suele resolverse espontáneamente a partir de los 6 años.

La rehabilitación vestibular puede estar indicada en aquellos niños que refieren desequilibrio intercrisis, aunque también se ha demostrado eficaz como primer escalón terapéutico junto con las medidas higiénico-dietéticas. La vestibulopatía bilateral, además del tratamiento específico de la posible causa, requiere rehabilitación vestibular para potenciar los mecanismos de sustitución sensorial.

En el caso de la neuritis vestibular, que aparece en un 16% de los niños, el tratamiento con corticoides y rehabilitación vestibular sería el más adecuado.

El cáncer de orofaringe se diagnostica a través de la exploración física y las correspondientes pruebas complementarias. Para evaluar al paciente, en el caso del cáncer de orofaringe, debe explorarse la base de la lengua (apariencia, consistencia y movilidad), las amígdalas, el paladar blando (apariencia y movilidad), y la pared faríngea posterior. El examen debe incluir la inspección y la palpación y, por supuesto, una exploración endoscópica.

La toma de una biopsia de la lesión primaria y/o la punción de una adenopatía cervical, son esenciales para realizar un estudio anatomopatológico que confirme la presencia de células malignas. Más del 90% de los casos son carcinomas de células escamosas. A nivel de la orofaringe es obligado hacer una tinción inmunohistoquímica de la muestra para comprobar la posible positividad de p16 (marcador subrogado del virus del papiloma humano (VPH)), debido a que este marcador conlleva cambios en el estadio tumoral y tiene connotaciones en el tratamiento, pronóstico y seguimiento de los pacientes.

Las pruebas de imagen son una herramienta importante para el diagnóstico y el estadiaje clínico del cáncer de orofaringe. Lo más frecuentemente solicitado es la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM). La tomografía por emisión de positrones (PET) junto con la TC puede ser de utilidad para valorar la presencia de metástasis ganglionares y/o a distancia.

Factores pronósticos 

El estadio TNM y la presencia  VPH , entre otros, son factores pronósticos conocidos en pacientes con cáncer de orofaringe.

A diferencia de otros cánceres de cabeza y cuello, los cánceres de células escamosas de la orofaringe pueden dividirse en cánceres relacionados con el VPH y no relacionados con el VPH. En general, el pronóstico de los cánceres de orofaringe inducidos por el VPH es significativamente mejor al lograr, en muchos casos, un mejor control, una prolongación significativa de la supervivencia sin progresión y una reducción del riesgo de mortalidad.

La propagación tumoral a los ganglios linfáticos constituye uno de los factores pronósticos fundamentales. La presencia de metástasis linfáticas conlleva una reducción de la supervivencia de hasta el 50%.

En caso de que el tumor se trate con cirugía, la capacidad de lograr una exéresis completa del tumor con un margen de tejido normal a su alrededor (margen de seguridad) es un factor muy importante en el pronóstico de estos pacientes.

Factores de riesgo 

El tabaco sigue siendo el mayor factor de riesgo. Este depende de la dosis y se correlaciona con el consumo diario o acumulativo. En los pacientes que abandonan el hábito tabáquico, el riesgo de desarrollar una neoplasia maligna de orofaringe disminuye con el tiempo y es similar al de un no fumador tras 10 años o más del abandono.

El alcohol es un factor de riesgo independiente al tabaco viéndose una asociación importante entre el consumo de alcohol importante (> 60 g/día) y el cáncer de orofaringe. La combinación de estos dos factores de riesgo tiene un efecto sinérgico, con un riesgo relativo de cáncer de cabeza y cuello de 15 o más entre los fumadores y bebedores importantes.

En los últimos años ha aumentado la incidencia de los cánceres de orofaringe relacionados con el VPH. Según datos de la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (SEORL-CCC) hasta el 30% de tumores de orofaringe puede deberse al VPH. Se espera que la incidencia de estos tumores aumente progresivamente, como ha ocurrido en EEUU y los países nórdicos, en los que hasta un 80-90% de tumores de orofaringe son ligados al VPH.

Los tumores ligados al VPH suelen manifestarse a edades más tempranas, entre los 45 y 50 años, que los asociados al tabaco y el alcohol. La tasa de respuesta al tratamiento con radioterapia y quimioterapia es mayor y tienen un mejor pronóstico. Se espera que, con la aprobación por parte del Ministerio de Sanidad de la inclusión de los varones en las campañas de vacunación en VPH, se reduzcan los casos de cáncer inducidos por dicho virus.

Tratamiento 

Las opciones terapéuticas han evolucionado significativamente en los últimos años. Por ese motivo, es preciso conocer las modalidades de tratamiento existentes.

En estadios iniciales el tratamiento del cáncer de orofaringe debe realizarse con una única modalidad terapéutica: cirugía o radioterapia. Ambas modalidades consiguen unos resultados oncológicos similares. En tumores con estadios avanzados suele ser necesario usar 2 o 3 modalidades terapéuticas; cirugía y (quimio) radioterapia o quimio-radioterapia.  No obstante, es importante destacar que el espectro de efectos secundarios de ambas modalidades terapéuticas es diferente entre sí. Por tanto, la elección de la modalidad terapéutica (cirugía o radioterapia) dependerá de la localización específica de la tumoración, accesibilidad, morbilidad de cada modalidad, resultados funcionales esperables, así como la decisión adoptada por el paciente.

Cirugía en cáncer de orofaringe

El tratamiento quirúrgico del carcinoma de orofaringe debe ofrecer unos resultados oncológicos óptimos en combinación con un buen resultado funcional y estético. La cirugía transoral, usando electrobisturí, ultrasonidos o LASER, permite abordar los tumores de orofaringe a través de la cavidad oral, con seguridad y reduciendo las secuelas. Como última consideración, las técnicas más clásicas por vía transcervical han demostrado su validez oncológica, y su morbilidad puede reducirse mediante una técnica correctamente realizada.

Dentro de los abordajes transorales existen diferentes modalidades quirúrgicas.

• La cirugía transoral con LASER CO_2, permite un exéresis precisa con mínimas secuelas; puede ser usada en combinación con el uso del microscopio.
• .La cirugía robótica transoral incorpora la visión endoscópica, la utilización de, material articulado motorizado en el interior del campo quirúrgico, el cual mejora la limitación de movimientos en el interior de cavidad oral, y la posibilidad de amortiguar el temblor de la mano del cirujano
• La cirugía endoscópica transoral mediante el bisturí de ultrasonidos: la técnica está fundamentada en un videoendoscopio de punta deflectante, y el bisturí de ultrasonidos como herramienta de corte y coagulación. La vocación puramente endoscópica de la técnica la hace poco dependiente de una apertura oral amplia. Su ventaja consiste en que aporta soluciones a los principales problemas de la cirugía robótica que son el empleo de una energía más segura para la coagulación de vasos (hasta 6 mm), la preservación de la sensación táctil por parte del cirujano, que se ubica a la cabecera del paciente, y una mayor accesibilidad con respecto a los costes de adquisición del equipo

En ocasiones es necesario la utilización de abordajes transcervicales, los cuales generan una mayor morbilidad que los transorales. Dentro de los abordajes transcervicales mencionar el abordaje mediante pull-through para abordar tumores de base de lengua y la faringotomía surprahioidea o lateral para abordar la pared lateral y posterior de la orofaringe

Ocasionalmente, aunque cada vez más en desuso, es necesario realizar una mandibulotomía para el abordaje de un tumor de orofaringe, normalmente de la región de la base de la lengua. También puede ser necesario realizarla si hay que incluir un fragmento de hueso en la resección tumoral. No obstante, es preferible evitar la realización de una mandibulotomía por la morbilidad que puede generar, en especial tras la administración de radioterapia.

Radioterapia en cáncer de orofaringe

La radioterapia se utiliza a menudo con intención curativa como modalidad exclusiva en tumores en estadios iniciales. Actualmente la radioterapia de elección en el tratamiento de los tumores de cabeza y cuello es la radioterapia de intensidad modulada (IMRT) o la Arcoterapia volumétrica de intesidad modulada (VMAT), que permite irradiar con altas dosis el lecho tumoral y minimizar la radiación que reciben las estructuras vecinas sanas, disminuyendo la toxicidad del tratamiento.